С. В. Колесов, И. А. Шавырин, И. И. Мельников, С. А. Кудряков, Р.М. Эфендиев
ФГУ ЦИТО им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий, г. Москва
Одним из клинических проявлений системных наследственных заболеваний, как комплексной ортопедической патологии, является деформации позвоночного столба. В клинической практике нередко наблюдается сочетание основного системного заболевания с так называемыми «стигма-ми» эмбриогенеза, аномалиями развития позвоночника, такими как диастематомиелия, наличие полупозвонков, нарушения сегментации.
Учитывая наличие нарушений со стороны других систем органов, помимо опорно-двигательного аппарата, лечение этой группы больных представляет определенные трудности в анестезиологическом пособии во время операции, в нюансах монтажа металлоконструкций для фиксации позвоночника, послеоперационном ведении больных. Нарушенный обмен костной ткани элементов позвоночного столба, дисплазия мягкотканых структур определяет отклонения в структуральных (костная гипотрофия, остеопороз, остеосклероз) свойствах позвонков и в биомеханике позвоночника в целом. Отличительной особенностью течения деформаций позвоночника у больных с системными заболеваниями является раннее проявление деформаций (врожденные, инфантильные, ювенильные), неуклонное прогрессирование, относительно быстрое развитие дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности вследствие деформаций грудной клетки и позвоночника. Нозологически нами выделены следующие группы системных заболеваний, проявляющихся деформациями позвоночника: мезенхимальная патология (синдром Марфана, синдром Элеса-Данло); остеохондродистрофические (остеохондродисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия, множественная эпифизарная дисплазия , эпифизарная точечная хондродисплазия, ахондроплазия, несовершенный остеогенез); метаболические (рахиты); нейрофиброматоз; сирингомиелия.
В отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО в период с 2005-го по 2007 год находились 55 больных с вторичными сколиотическими и кифотическими деформациями позвоночника на фоне системных заболеваний. Основными жалобами при поступлении являлись косметический дефект, боли в спине при динамических и статических нагрузках, одышка и нарушение походки.